Микроскопический полиангиит
Микроскопический полиангиит I
Определение: МПА является некротизирующим васкулитом мелких сосудов (например, капилляров, венул, артериол) без или с минимальными имунными отложениями in situ. Далее, существует некротизирующий артериит мелких и средних артерий и почти всегда некротизирующий гломерулонефрит, равно как и частый легочный капиллярит.
Клиника
- Полная картина. Угрожающая жизни развернутая картина поражения легких и почек, часто требующая интенсивной терапии, основывается на
- легочном капиллярите с альвеолярным геморрагичским синдромом и
- почечном капиллярите, который морфологически проявляется как некротизирующий гломерулонефрит (ГН) с образованием полулуний и клинически как быстропрогрессирующая почечная недостаточность вследствие быстро прогрессирующего гломерулонефрита.
- Абортивные формы. Картина болезни, при которой можно констатировать либо только легкий капиллярит, который затем приводит к кровохарканию, либо скорее очагово проявляющий себя гломерулонефритом с простой микрогематурией.
- Симптомы-предвестники. Клинической картине васкулита нередко предшествует продромальная фаза, которая проявляется нехарактерным комплексом жалоб со стороны двигательного аппарата с миалгиями и миозитами, артралгиями и также артритами.
Микроскопический полиангиит II
- Лихорадка, недомогание, похудание.
- Артрит, миалгия.
- Легочные инфильтраты, часто с фатальным кровотечением.
- Быстро прогрессирующий гломерулонефрит.
- Кожные проявления (некротизирующий васкулит мелких сосудов).
- HNO-симптом.
- Моно- и полинейропатия.
- Серология: pANCA (антинейтрофильные цитоплазматические антитела), антимиелопероксидаза.
Комментариев: 0
Добавить комментарий