Склеродермия

Склеродермия, системный склероз, прогрессивный системный склероз. Критерии диагностики.

 

Большой критерий Склеродермоподобные изменения кожи, проксимально от основных суставов пальцев. 
Малые критерии Склеродактилия Ямочкообразные рубцы или потеря вещества мягких тканей кончиков пальцев кистей и / или стоп. Двухсторонний базальный фиброз легких. Диагноз склеродермии считается достоверным, если имеются либо большой критерий, либо хотя бы два малых критерия.

Ранние симптомы, указывающие на диагноз:

• типичные для склеродермии антинуклеарные антитела (JFT на клетках Hep-2 положительные в более 95%)
  • анти-DNS-топоизомераза
  • анти-Centromer
  • анти-Fibrillarin
  • анти-Th (To)
  • анти-RNS I,II,III
  • анти-Pm Scl
  • анти-Ul-nRNP
  • анти-Ku
• типичные для склеродермии структурные или функциональные изменения
• феномен Рейно в анамнезе, спонтанно или после воздействия холода
• микроскопические изменения капилляров на ногтевой выемке
• нарушение газообмена в легких и / или реструктивные нарушения вентиляции
• расстройство подвижности пищевода.

CREST- синдром

• "C"-кальциноз кожи.
• "R"-феномен Рейно.
• "E"-нарушение подвижности пищевода.
• "S"-склеродактилия.
• "T"-телеангиоэктазия.

кальциноз кожи, феномен Рейно, нарушение подвижности пищевода, склеродактилия, телеангиоэктазия