Склеродермия

Склеродермия - хронический дерматоз с системным прогрессирующим поражением соединительной ткани с преобладанием фиброзно-склеротических и сосудистых нарушений, преимущественно в коже и подкожной клетчатке.

Склеродермия: причины

Существуют данные о семейных случаях склеродермии. Тип наследования не определен.
Распространенность склеродермии. 32-45 случаев на 100 000 населения. Начало заболевания приходится на возраст от 30 до 50 лет. Женщины болеют чаще, чем мужчины.

Провоцировать склеродермию могут физические (травмы, длительное переохлаждение или отморожения, инсоляция, вибрация), химические (угольная пыль, мышьяк, медикаменты) и иммунные (прививки, вакцинотерапия, гемотрансфузии и др.) факторы.
Этиология и патогенез склеродермии окончательно не выяснены (инфекционная, генетическая теории, теория «медленных вирусов»). Склеродермию относят к аутоиммунным заболеваниям, начало может быть связано с болезнью Рейно, эндокринными нарушениями. Многие относят склеродермию к коллагенозам.

Склеродермия: клиника

Склеродермию подразделяют на системную и ограниченную, которая в свою очередь делится на бляшечную, полосовидную и пятнистую (болезнь белых пятен, или склероатрофический лихен).

В течении склеродермии выделяют стадииотека, уплотнения и атрофии. Наиболее часто встречается бляшечная склеродермия у женщин в возрасте 30-50 лет, реже - у мужчин. Заболевание наачинается с появления отечных множественных или единичных пятнистых высыпаний с лиловым или сиреневатым оттенком. Постепенно очаги уплотняются, кожа приобретает цвет слоновой кости, не собирается в складку. Лиловое кольцо (зона роста) по периферии говорит об активности процесса. В стадии атрофии уплотнение рассасывается, а кожа приобретает вид папиросной бумаги.

К поверхностным формам склеродермии относят идиопатичесскую атрофию Пазини-Пьерини, а к редким формам - узловатую (туберозную или келоидоподобную) склеродермию и буллезно-геморрагическую форму бляшечной склеродермии.
Линейная склеродермия чаще встречается у детей. Очаги поражения вертикально пересекают лоб, напоминая грубый рубец от удара саблей, деформируя лицо. Реже очаги поражения располагаются асимметрично по ходу нервно-сосудистых пучков вдоль верхних или нижних конечностей.

Болезнь белых пятен (склероатрофический лихен) чаще встречается у женщин в виде мелких снежно-белых пятен на коже шеи, верхней части груди, на половых органах. Постепенно центр пятен западает, а затем наступает атрофия.

Течение склеродермии  наиболее тяжелое при системном поражении, при этом кожные высыпания  сочетаются с поражением внутренних органов: диффузным пневмосклерозом с кистами  («сотовые» легкие), дисфагией, атонией, дилатацией желудка, функциональными  изменениями почек, нарушением эндокринной системы, функций ЛОР-органов, глаз  (катаракта, сухой кератоконъюнктивит, несмыкание глазной щели),  полиневротическим синдромом, часто встречаются изменения опорно-двигательного  аппарата - остеолиз концевых фаланг («птичьи лапки», склеродактилия),  контрактуры, артралгии, полиартриты.
Поражение кожи могут носить диффузный (генерализованный) характер или проявляться в виде акросклероза кожи: сначала возникает чувство онемения, зябкости, затем кожа становится напряженной, отечной, блестящей.  Постепенно уплотнение усиливается до хрящевой консистенции; со временем развивается атрофия кожи и мышц.

Склеродермия: диагностика

Диагностика склеродермии не представляет сложностей благодаря характерному виду проявлений. В ряде случаев большую роль играют морфологические исследования.

Лабораторные методы диагностики. Гистологически на ранних стадиях преобладают воспалительные изменения с гидротической дистрофией клеток базального слоя, отечность дермы с фибриноидной дегенерацией коллагеновых волокон. В стадии уплотнения характерны слияние коллагеновых пучков в дерме и образование больших полей гиалиноза, утолщение и мукоиднre набухание сосудистой стенки, резкое сужение просвета сосудов, атрофия секреторной части сальных и потовых желез. В стадии атрофии выявляются резкая атрофия всех слоев и придатков кожи, обширные поля гиалиноза, запустевшие сосуды.

Дифференциальную диагностику склеродермии проводят с витилиго, краурозом вульвы, атрофической формой красного плоского лишая, линейным невусом, склеродемой Бушке, болезнью Рейно, дерматомиозитом.

Склеродермия: лечение

При ограниченной склеродермии назначают пенициллин (20-40 млн ЕД на курс), сосудистые препараты (компламин, теоникол и др.), в стадии уплотнения - лидазу внутримышечно по 64 ЕД (15-20 инъекций), ронидазу (фото- и электрофорез), папаин, трипсин, ультрафонофорез с купренилом, инъекции yнитиола (15-20 инъекций на курс, всего 10 курсов), витамины А, Е, С, группы В. Широко используют физиотерапию - ультразвук, токи Бернара, парафин, озокерит, лазертерапию, бальнеотерапию.

При системности процесса рекомендовано применение купренила (Д-пенициллин) в дозе 150 мг/сут. Дозу увеличивают на 150 мг/сут до 1500-1800 мг/сут; через 2 нед дозу постепенно снижаюдо 300-600 мг/сут. Эту поддерживающую дозу назначают до 2-3 лет. При иммунных нарушениях и суставном синдроме назначачают преднизолон в дозе 30-40 мг до достижения терапевтического эффекта с постепенным снижением дозы до поддерживающей.

Режим и диета при склеродермии. Пища должна быть богата белками и витаминами.

Склеродермия: прогноз

Течение склеродермии медленное, с прогрессированием склероза кожи и внутренних органов (висцеральный склероз), могут быть спонтанные ремиссии. 10-летняя выживаемость больных составляет 50%.
Возможные осложнения склеродермии. Поражение почек, сердечно-сосудистой и дыхательной систем может привести к летальному исходу.

Профилактика склеродермии. Амбулаторное и диспансерное наблюдение и лечение для предотвращения рецидивов и утяжеления заболевания.

Средство для лечения склеродермии

Взять 10 штук орехов (истолочь вместе со скорлупой), по 3 ст.л. ячменя, проса и кукурузы (все измельчить), залить 2 л воды, варить 30 мин. Пить вместо воды.